Autores:
ELENA MATILLA BASOA, PAULA CASAS RAMOS, ANA ROSA TRAPOTE CUBILLAS, LIDIA DE LA CRUZ GUTIÉRREZ, LETICIA GALLEGO DIEZ, LUIS RAFAEL RAMOS PASCUA
Categoría:
Generalidades - ciencias básicas
Introduccion:
La enfermedad de Paget es la segunda enfermedad ósea metabólica más frecuente, tras la osteoporosis. Se trata de un trastorno crónico focal del hueso, con áreas de recambio óseo aumentado. Su incidencia aumenta con la edad (siendo infrecuente en menores de 40 años, y más común en varones). Aunque su causa es desconocida, parece implicar factores tanto ambientales como genéticos. En el 90 % de los casos afecta a varios huesos, si afecta a uno solo se conoce como Paget monostótico.
Objetivos:
Exponemos cuatro casos de Paget monostótico atendidos en nuestro hospital.
Material y metodología:
Primer caso: Mujer 57 años, clínica de trocanteritis izquierda. Radiografía: Imagen lítica cabeza de fémur (sospecha encondroma). Gammagrafía: hallazgo casual hipercaptación tibia proximal izquierda. Biopsia tibia: Paget.
Segundo caso: Varón 52 años, inflamación y dolor en articulación esterno-clavicular izquierda, picos de recurrencia-remisión. Radiografía: aumento de densidad e hipertrofia clavícula. RMN: esclerosis y aumento de tamaño de la clavícula, sugestiva de Paget.
Tercer caso: Mujer 74 años, ciatalgia izquierda aguda. Radiografía: esclerosis y aumento de tamaño L5. RMN: imagen sugestiva de Paget, y compresión raíz L5 izquierda por tejido calcificado. Se realiza cirugía de descompresión. 2 semanas después derrame pleural espontáneo, de nuevo clínica de ciatalgia y aparece además clínica neurológica de cola de caballo. Biopsia pleural: Metástasis de osteosarcoma de alto grado. Biopsia vertebral: inconcluyente. Nueva RMN: degeneración sarcomatosa de Paget.
Cuarto caso: Varón 85 años, diagnóstico incidental de Paget monostótico tras caída y fractura subtrocantérea fémur izquierdo.
Resultados:
Primer y segundo casos: Actitud conservadora, buena evolución.
Tercer caso: Tratamiento paliativo.
Cuarto caso: Enclavado endomedular, buena evolución.
Conclusiones:
La enfermedad de Paget tiene un comportamiento muy variable. Es monostótica tan solo en el 10 % de los casos. La pelvis es el hueso más frecuentemente afectado. En la mayoría de los casos es asintomática, diagnosticándose de forma casual. Si produce clínica el síntoma más frecuente es el dolor, que puede acompañarse de deformidades óseas o fracturas. Las fracturas tienen una complicación añadida en cuanto a su tratamiento quirúrgico debido a la deformidad existente. La degeneración sarcomatosa es rara (0’1-1%), en el 90 % de los casos a osteosarcoma.
